|
|
|
Forstyrrelse i metabolismen av grenede aminosyrer og fettsyrer |
|
|
|
| E71.0 |
»Maple syrup urine disease« |
|
| Sykdom med forstyrrelse i leucin, isoleucin, valin og alloisoleucin-metabolismen |
|
| E71.1 |
Andre forstyrrelser i metabolismen av grenede aminosyrer |
|
| Hyperleucin-isoleucinemi |
| Hypervalinemi |
| Isovalerinacidemi |
| Metylmalonacidemi |
| Propionacidemi |
|
| E71.2 |
Uspesifisert forstyrrelse i metabolismen av grenede aminosyrer |
|
|
| E71.3 |
Forstyrrelse i metabolismen av fettsyrer |
|
| Adrenoleukodystrofi [Addison-Schilder] |
| Mangel på carnitinpalmityltransferase i muskel |
|
|
|
|
|
|
Andre forstyrrelser i aminosyremetabolismen |
|
|
| Ekskl: |
| forstyrrelse i metabolismen av: |
|
| • aromatiske aminosyrer (E70.-) |
| • fettsyrer (E71.3) |
| • grenede aminosyrer (E71.0-E71.2) |
| • purin og pyrimidin (E79.-) |
| unormale funn uten diagnose (R70-R89) |
| urinsyregikt (M10.-) |
|
|
|
| E72.0 |
Forstyrrelser i aminosyretransport |
|
| Cystinose |
| Cystinuri |
| Fanconis syndrom |
| Hartnups sykdom |
| Lowes syndrom |
| Ekskl: |
| forstyrrelser i tryptofanmetabolismen (E70.8) |
|
|
|
| E72.1 |
Forstyrrelse i metabolismen av svovelholdige aminosyrer |
|
| Cystationinuri |
| Homocystinuri |
| Metioninemi |
| Sulfittoksidasemangel |
| Ekskl: |
| transcobalamin II-mangel (D51.2) |
|
|
|
| E72.2 |
Forstyrrelser i ureasyklus |
|
| Argininemi |
| Arginino-suksininsyreuri |
| Citrullinemi |
| Hyperammonemi |
| Ekskl: |
| forstyrrelser i ornitinmetabolismen (E72.4) |
|
|
|
| E72.3 |
Forstyrrelser i metabolismen av lysin og hydroksylysin |
|
| Glutarsyreuri |
| Hydroksylysinemi |
| Hyperlysinemi |
|
| E72.4 |
Forstyrrelser i ornitinmetabolismen |
|
|
| E72.5 |
Forstyrrelser i glycinmetabolismen |
|
| Hyperhydroksyprolinemi |
| Hyperprolinemi (type I, II) |
| Ikke-ketotisk hyperglycinemi |
| Sarkosinemi |
|
| E72.8 |
Andre spesifiserte forstyrrelser i aminosyremetabolismen |
|
| Forstyrrelser i: |
| • +beta+-aminosyremetabolismen |
| • +gamma+-glutamylsyklus |
|
| E72.9 |
Uspesifisert forstyrrelse i aminosyremetabolismen |
|
|
|
|
|
Andre forstyrrelser i karbohydratmetabolismen |
|
|
| Ekskl: |
| diabetes mellitus(E10-E14) |
| hypoglykemi INA(E16.2) |
| mukopolysakkaridose (E76.0-E76.3) |
| økt glukagonsekresjon (E16.3) |
|
|
|
| E74.0 |
Glykogenlagringssykdom |
|
| Hjerteglykogenose |
| Mangel på leverfosforylase |
| Sykdom: |
| • Andersens |
| • Coris |
| • Forbes' |
| • Hers' |
| • McArdles |
| • Pompes |
| • Tauris |
| • von Gierkes |
|
| E74.1 |
Forstyrrelser i fruktosemetabolismen |
|
| Arvelig fruktoseintoleranse |
| Fruktose-1,6-difosfatasemangel |
| Primær fruktosuri |
|
| E74.2 |
Forstyrrelser i galaktosemetabolismen |
|
| Galaktokinasemangel |
| Galaktosemi |
|
| E74.3 |
Andre forstyrrelser i intestinal absorpsjon av karbohydrater |
|
| Glukose-galaktose-malabsorpsjon |
| Invertasemangel |
| Ekskl: |
| laktoseintoleranse (E73.-) |
|
|
|
| E74.4 |
Forstyrrelser i pyruvatmetabolismen og glukoneogenese |
|
| Mangel på: |
| • fosfoenolpyruvat-karboksykinase |
| • pyruvat-: |
| • dehydrogenase |
| • karboksylase |
|
|
|
| E74.8 |
Andre spesifiserte forstyrrelser i karbohydratmetabolismen |
|
| Essensiell pentosuri |
| Oksalose |
| Oksaluri |
| Renal glykosuri |
|
| E74.9 |
Uspesifisert forstyrrelse i karbohydratmetabolismen |
|
|
|
|
|
Forstyrrelser i sfingolipidmetabolismen og andre lipidlagringsforstyrrelser |
|
|
| Ekskl: |
| mukolipidose, type I-III (E77.0-E77.1) |
| Refsums sykdom (G60.1) |
|
|
|
| E75.0 |
GM2-gangliosidose |
|
| GM2-gangliosidose: |
| • hos ungdom |
| • hos voksne |
| • INA |
| Sykdom: |
| • Sandhoffs |
| • Tay-Sachs' |
|
| E75.1 |
Annen gangliosidose |
|
| Gangliosidose: |
| • GM1 |
| • GM3 |
| • INA |
| Mukolipidose IV |
|
| E75.2 |
Annen sfingolipidose |
|
| Farbers syndrom |
| Metakromatisk leukodystrofi |
| Sulfatasemangel |
| Sykdom: |
| • Fabry(-Anderson)s |
| • Gauchers |
| • Krabbes |
| • Niemann-Picks |
| Ekskl: |
| adrenoleukodystrofi [Addison-Schilder](E71.3) |
|
|
|
| E75.3 |
Uspesifisert sfingolipidose |
|
|
| E75.4 |
Nevronal ceroid lipofuscinose |
|
| Sykdom: |
| • Battens |
| • Bielschowsky(-Jansky)s |
| • Kufs' |
| • Spielmeyer-Vogts |
|
| E75.5 |
Andre spesifiserte lipidlagringsforstyrrelser |
|
| Cerebrotendinøs xantomatose[van Bogaert-Scherer-Epstein] |
| Wolmans sykdom |
|
| E75.6 |
Uspesifisert lipidlagringsforstyrrelse |
|
|
|
|
|
Forstyrrelser i glukosaminoglykanmetabolismen |
|
|
|
| E76.0 |
Mukopolysakkaridose, type I |
|
| Syndrom: |
| • Hurler-Scheies |
| • Hurlers |
| • Scheies |
|
| E76.1 |
Mukopolysakkaridose, type II |
|
|
| E76.2 |
Andre mukopolysakkaridoser |
|
| +beta+-glucuronidasemangel |
| Mukopolysakkaridose, type III, IV, VI, VII |
| Syndrom: |
| • Maroteaux-Lamys (lett/alvorlig) |
| • Morquio(-lignende) (klassisk) |
| • Sanfilippos (type B/type C/type D) |
|
| E76.3 |
Uspesifisert mukopolysakkaridose |
|
|
| E76.8 |
Andre spesifiserte forstyrrelser i glukosaminoglykanmetabolismen |
|
|
| E76.9 |
Uspesifisert forstyrrelse i glukosaminoglykanmetabolismen |
|
|
|
|
|
Forstyrrelser i lipoproteinmetabolismen og andre lipidemier |
|
|
| Ekskl: |
| sfingolipidose (E75.0-E75.3) |
|
|
|
| E78.0 |
Ren hyperkolesterolemi |
|
| Familiær hyperkolesterolemi |
| Fredricksons hyperlipoproteinemi, type IIa |
| Hyperbetalipoproteinemi |
| Hyperlipidemi, gruppe A |
| Hyperlipoproteinemi, LDL-type [»low-density«-lipoprotein-type] |
|
| E78.1 |
Ren hyperglyseridemi |
|
| Endogen hyperglyseridemi |
| Fredricksons hyperlipoproteinemi, type IV |
| Hyperlipidemi, gruppe B |
| Hyperlipoproteinemi, VLDL-type [»very-low-density«-lipoprotein-type] |
| Hyperprebetalipoproteinemi |
|
| E78.2 |
Blandet hyperlipidemi |
|
| Fredricksons hyperlipoproteinemi, type IIb eller III |
| Hyperbetalipoproteinemi med prebetalipoproteinemi |
| Hyperkolesterolemi med endogen hyperglyseridemi |
| Hyperlipidemi, gruppe C |
| Hyperlipoproteinemi type III |
| Tubero-eruptivt-xantom |
| Xanthoma tuberosum |
| Ekskl: |
| cerebrotendinøs xantomatose [van Bogaert-Scherer-Epstein](E75.5) |
|
|
|
| E78.3 |
Hyperkylomikronemi |
|
| Blandet hyperglyseridemi |
| Fredricksons hyperlipoproteinemi, type I eller V |
| Hyperlipidemi, gruppe D |
|
| E78.4 |
Annen hyperlipidemi |
|
| Familiær kombinert hyperlipidemi |
|
| E78.5 |
Uspesifisert hyperlipidemi |
|
|
| E78.6 |
Lipoproteinmangel |
|
| A-betalipoproteinemi |
| »HDL«-mangel [»high-density«-lipoproteinmangel] |
| Hypoalfalipoproteinemi |
| Hypobetalipoproteinemi (familiær) |
| Lecitinkolesterolacyltransferase-mangel |
| Tangiers sykdom |
|
| E78.8 |
Andre spesifiserte forstyrrelser i lipoproteinmetabolismen |
|
|
| E78.9 |
Uspesifisert forstyrrelse i lipoproteinmetabolismen |
|
|
|
|
|
Forstyrrelser i metabolismen av porfyrin og bilirubin |
|
|
| Inkl: |
| defekter i katalase og peroksidase |
|
|
|
| E80.0 |
Arvelig erytropoetisk porfyri |
|
| Erytropoetisk protoporfyri |
| Medfødt erytropoetisk porfyri |
|
| E80.1 |
Porphyria cutanea tarda |
|
|
| E80.2 |
Annen porfyri |
|
| Arvelig koproporfyri |
| Porfyri: |
| • akutt intermitterende (hepatisk) |
| • INA |
Bruk hvis mulig tilleggskode fra kapittel XX for å angi årsak.
|
|
| E80.3 |
Defekter i katalase og peroksidase |
|
|
| E80.4 |
Gilberts syndrom |
|
|
| E80.5 |
Crigler-Najjars syndrom |
|
|
| E80.6 |
Andre forstyrrelser i bilirubinmetabolismen |
|
| Dubin-Johnsons syndrom |
| Rotors syndrom |
|
| E80.7 |
Uspesifisert forstyrrelse i bilirubinmetabolismen |
|
|
|
|
|
Forstyrrelser i mineralmetabolismen |
|
|
| Ekskl: |
| D-vitaminmangel (E55.-) |
| forstyrrelser i biskjoldbruskkjertel (E20-E21) |
| manglende mineralinntak (E58-E61) |
|
|
|
| E83.0 |
Forstyrrelser i kobbermetabolismen |
|
| Hepatolentikulær degenerasjon |
| Menkes sykdom |
| Wilsons sykdom |
|
| E83.1 |
Forstyrrelser i jernmetabolismen |
|
| Hemokromatose |
| Ekskl: |
| jernmangelanemi (D50.-) |
| sideroblastanemi (D64.0-D64.3) |
|
|
|
| E83.2 |
Forstyrrelser i sinkmetabolismen |
|
| Enteropatisk akrodermatitt |
|
| E83.3 |
Forstyrrelser i fosformetabolismen |
|
| D-vitaminresistent: |
| • osteomalasi |
| • rakitt |
| Familiær hypofosfatemi |
| Hypofosfatasi |
| Mangel på sur fosfatase |
| Ekskl: |
| osteomalasi hos voksne (M83.-) |
| osteoporose (M80-M81) |
|
|
|
| E83.4 |
Forstyrrelser i magnesiummetabolismen |
|
| Hypermagnesemi |
| Hypomagnesemi |
|
| E83.5 |
Forstyrrelser i kalsiummetabolismen |
|
| Familiær hypokalsiurisk hyperkalsemi |
| Idiopatisk hyperkalsiuri |
| Ekskl: |
| hyperparatyreoidisme (E21.0-E21.3) |
| kondrokalsinose (M11.1-M11.2) |
|
|
|
| E83.8 |
Andre spesifiserte forstyrrelser i mineralmetabolismen |
|
|
| E83.9 |
Uspesifisert forstyrrelse i mineralmetabolismen |
|
|
|
|
|
|
| Ekskl: |
| Alzheimers sykdom (G30.-) |
|
|
|
| E85.0 |
Familiær arvelig ikke-nevrogen amyloidose |
|
| Arvelig amyloid nefropati |
| Familiær middelhavsfeber |
|
| E85.1 |
Familiær arvelig nevrogen amyloidose |
|
| Amyloid polynevropati (portugisisk) |
|
| E85.2 |
Uspesifisert familiær arvelig amyloidose |
|
|
| E85.3 |
Sekundær systemisk amyloidose |
|
| Hemodialyseassosiert amyloidose |
|
| E85.4 |
Organbegrenset amyloidose |
|
|
| E85.8 |
Annen spesifisert amyloidose |
|
|
| E85.9 |
Uspesifisert amyloidose |
|
|
|
|
|
Andre forstyrrelser i væske-, elektrolytt- og syre-base- balanse |
|
|
|
| E87.0 |
Hyperosmolalitet og hypernatremi |
|
| Na-overbelastning |
| Na-overskudd |
|
| E87.1 |
Hypoosmolalitet og hyponatremi |
|
| Na-mangel |
| Ekskl: |
| syndrom som skyldes for høy sekresjon av antidiuretisk hormon (E22.2) |
|
|
|
| E87.2 |
Acidose |
|
| Acidose: |
| • melkesyre |
| • metabolsk |
| • respiratorisk |
| • INA |
| Ekskl: |
| diabetisk acidose (E10-E14 med felles fjerdetegn .1) |
|
|
|
| E87.3 |
Alkalose |
|
| Alkalose: |
| • metabolsk |
| • respiratorisk |
| • INA |
|
| E87.4 |
Blandet forstyrrelse i syre-base-balanse |
|
|
| E87.5 |
Hyperkalemi |
|
| Kaliumoverbelastning |
| Kaliumoverskudd |
|
| E87.6 |
Hypokalemi |
|
|
| E87.7 |
Væskeoverbelastning |
|
|
| E87.8 |
Andre forstyrrelser i elektrolytt- og væskebalanse, ikke klassifisert annet sted |
|
| Elektrolyttubalanse INA |
| Hyperkloremi |
| Hypokloremi |
|
|
|
|
Andre metabolske forstyrrelser |
|
|
| Ekskl: |
| histiocytose X (kronisk) (D76.0) |
|
|
Bruk hvis mulig tilleggskode fra kapittel XX for å angi legemiddel hvis legemiddelutløst.
|
|
| E88.0 |
Forstyrrelser i plasmaproteinmetabolismen, ikke klassifisert annet sted |
|
| +alpha+-1-antitrypsinmangel |
| Bisalbuminemi |
| Ekskl: |
| forstyrrelse i lipoproteinmetabolismen (E78.-) |
| monoklonal gammopati (D47.2) |
| polyklonal hypergammaglobulinemi (D89.0) |
| Waldenströms makroglobulinemi (C88.0) |
|
|
|
| E88.1 |
Lipodystrofi, ikke klassifisert annet sted |
|
|
| E88.2 |
Lipomatose, ikke klassifisert annet sted |
|
| Lipomatose INA |
| Lipomatosis dolorosa[Dercums sykdom] |
|
| E88.8 |
Andre spesifiserte metabolske forstyrrelser |
|
| Launois-Bensaudes adenolipomatose |
| Trimetylaminuri |
|
| E88.9 |
Uspesifisert metabolsk forstyrrelse |
|
|
|
|
|
Endokrine og metabolske forstyrrelser etter behandling, ikke klassifisert annet sted |
|
|
|
| E89.0 |
Hypotyreose etter behandling |
|
| Hypotyreose etter bestråling |
| Postoperativ hypotyreose |
|
| E89.1 |
Hypoinsulinemi etter behandling |
|
| Hyperglykemi etter pankreatektomi |
| Postoperativ hypoinsulinemi |
|
| E89.2 |
Hypoparatyreoidisme etter behandling |
|
|
| E89.3 |
Hypopituitarisme etter behandling |
|
| Hypopituitarisme etter bestråling |
|
| E89.4 |
Eggstokksvikt etter behandling |
|
|
| E89.5 |
Testikulær hypofunksjon etter behandling |
|
|
| E89.6 |
Binyrebark(-marg)hypofunksjon etter behandling |
|
|
| E89.8 |
Andre spesifiserte endokrine og metabolske forstyrrelser etter behandling |
|
|
| E89.9 |
Uspesifisert endokrin og metabolsk forstyrrelse etter behandling |
|
|